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제목 혈관염
작성자 장광호 (ip:)
  • 작성일 2017-06-27 23:19:51
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  • 조회수 71
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혈관염(vasculitis)


개념 

혈관염(vasculitis)이라는 말에서 여러분은 무엇을 연상하는가?

혈관에 일어나는 병에는 동맥경화(artherosclerosis)나 대동맥해리(aortic dissection)가 있다.

특히 동맥경화증에 대해서는 심근경색이나 뇌허혈성 질환을 공부할 때에 설명했으므로 이미 알고 있을 것이다.

동맥경화증으로 인해 최종적으로 문제가 되는 것은 혈관의 협착이나 폐쇄에 의한 말초 장기의 허혈이다. 그것이

심근경색이 되거나 뇌경색이 되기도 한다. 사실 혈관염은 혈관이 협착, 폐쇄된다는 점에서 동맥경화와 약간 비슷하다.

그 때문에 혈관염의 임상증상 중 몇 가지는 동맥경화증에 의해서 발생하는 증상과 상당히 중복된다.

혈관염은 혈관의 염증과 손상을 특징으로 하는 임상적 병리과정이다. 이는 혈관 내강의 이상을 초래하며,

침범된 혈관이 공급하는 조직에 허혈을 일으킨다. 혈관염은 다양한 종류, 크기,

위치의 혈관을 침범하므로, 광범위하고 다양한 증후군이 발생한다.

또한, 혈관염을 초래하는 질환에서는 질환마다 침범되는 동맥이 대개 정해져 있다.

따라서 질환마다 「어느 동맥이 침범당하는가=어느 장기가 침범당하는가」라는 점을 파악해 두는 것이 중요하다.

다음으로, 혈관염에서는 드물게 병리조직이 문제가 되는 경우가 있다.

질환마다 병리조직에 특징적인 차이가 있다. 병리소견의 요점을 파악해 두자.

1) 혈관염을 초래하는 질환

결절다발동맥염(polyarteritis nodosa : PN)
알레르기성 육아종성 혈관염(allergic granulomatous angitis : AGA)
별칭 : ChurgStrauss 증후군
Wegener 육아종증(Wegener’s granulomatosis : WG)
과민성 혈관염(hypersensitivity vasculitis)
Henoch-Schönlein 자색반(HenochSchönlein purpura : HSP)
관자동맥염(temporal arteritis : TA)
별칭 : 거대세포동맥염(giant cell arteritis : GCA)
대동맥염 증후군(aortitis syndrome)
별칭 : 타카야스동맥염(Takayasu arteritis), 무맥병
가와사키병(Kawasaki disease)
별칭 : 소아 급성열성 피부점막 림프절 증후군
Behcet병(Behcet’s disease)
Buerger병(Buerger’s disease)
* 한글이름과 영어이름을 모두 알아두자

이러한 질환명은 모두 중요하며 별칭 또한 중요하다.

질환명이 많아서 힘들겠지만, 우선 명칭부터 확실하게 알아두기 바란다.

이 중에서 대표가 되는 것이 결절다발동맥염(PN)이다. PN의 의형제에 해당하는 것이 ②~⑦의 질환이다.

보통, 결합조직 질환의 혈관염이라고 하면, ①~⑦까지를 가리킨다.

그렇다면 가와사키병, Behcet병, Buerger병은 어떠한 취급을 받고 있는가? 그들은 PN의 친척과 같다.


이들은 모두 혈관염 증후군(vasculitis syndrome)으로 취급한다.

2) 혈관염이 의심되는 경우

물론 예외는 있지만, 대부분의 혈관염에는 특유의 임상증상이나 검사소견이 없다.

그 때문에 아래와 같은 증상이나 검사소견이 있을 때에는 혹시 혈관염이 아닌가 하고 의심해 보는 것이 매우 중요하다.

처음부터 혈관염을 의심하는 경우는 적기 때문에, 병이 진행되고 나서 진단이 내려지는 경우가 많아,

혈관염의 예후를 악화시키는 원인의 하나로 생각되고 있다.

혈관염이 의심되는 임상증상
① 체중감소를 동반한 원인불명의 발열
전염성 질환, 악성 종양, 결합조직 질환 등이 의심되는 소견이다.

② 급성 복증
혈관염이 창자간막동맥까지 퍼지면 장간막동맥이 폐쇄되어 급성 복증, 하혈이 나타나는 경우가 있다.

③ 다발홑신경염
2종류 이상의 신경이 동시에 또는 시간의 흐름에 따라 장애를 받는다. 신경에 영양을 공급하는 혈관이 손상당하기 때문에 발생한다.

PLUS +

혈관염 증후군의 분류

주된 장애부위질환

대혈관

• 측두동맥염(TA)
• 대동맥염 증후군(타카야스병)

중혈관

• 결절성 다발동맥염(PN)
• 가와사키병
• 폐쇄혈전혈관염(Buerger병)

세 · 소 · 모세혈관 · 세정맥

• 현미경적 다발혈관염(MPA)
• 알레르기성 육아종성 혈관염(AGA)
Churg-Strauss 증후군〕
Wegener 육아종증(WG)
• 악성 류마티스관절염(MRA)
Schönlein-Henoch 자반병
• 특발성 한랭글로불린혈증

※ 이외에도 Behçet병을 추가한 분류 등도 제창되고 있다.


④ 위험인자가 없는 심근경색
동맥경화에 의한 심근경색이 아니고 혈관염에 의한 심근경색이다.

⑤ 피부 궤양, 자색반
혈관염에 의해 말초에 순환부전이 생기면 피부 궤양이 되고,

말초의 혈관이 파괴되면 그곳에서 적혈구가 새어나와 자색반이 된다.

⑥ 급격하게 진행되는 고혈압을 동반한 콩팥기능상실
고혈압은 콩팥동맥의 협착에 의해서 발생한다. 급격하게 진행되어 콩팥기능상실에 이른다.

심장막염, 가슴막염

⑧ 사이질폐렴, 허파고혈압증

⑨ 근육통

혈관염이 의심되는 검사소견
① 혈소판 증가
혈관염에서는 혈소판이 증가하는 경우가 많다(검사소견).

호산구 증가
다음과 같은 혈관염에서는 호산구가 증가한다.

PN
알레르기성 육아종성 혈관염(AGA)
Wegener 육아종증(WG)

3) 장애받는 혈관의 굵기

각 질환에서 침범당하는 혈관의 굵기는 대개 정해져 있다. 보통, 중추로부터 말초로 가면서 혈관은 가늘어진다.

4) 혈관염의 병리

포인트는 염증 부위에 「육아종이 형성되는가의 여부」, 「육아종 안에 거대세포가 보이는가의 여부」이다.

그 전에, 먼저 혈관염의 기본인 PN에 대해서 설명하겠다.

PN의 병리의 특징은 괴사혈관염(necrotizing vasculitis)이다. 괴사혈관염이란 섬유소성(fibrinoid) 변성,

괴사를 동반하며 같은 장소에서 세포침윤이 보이는 혈관염이다.

거대세포에 대해 살펴보면, TA(관자동맥염)에서는 많은 거대세포가 보인다.

TA의 별칭은 거대세포동맥염(GCA)이다. 대동맥염 증후군도 약간이지만 거대세포를 가지고 있다.

다음으로 육아종에 대해서 살펴보자. 병의 이름에 육아종이 붙은 것은 당연히 육아종을 만들며,

거대세포가 보이는 것은 반드시 육아종을 형성한다. 이와 같이 생각하면 간단하게 기억할 수 있다.

거대세포의 유무, 육아종의 유무가 혈관염의 병리로서는 충분하지만,

여유가 있는 사람은 과민성 혈관염HSP에 특징적인 병리소견을 기억하면 좋을 것이다. 그것은,

백혈구파괴혈관염(leukocytoclastic vasculitis)이다. 호중구의 핵이 가루가 되어 염증상 속에 여기저기 박혀 있는 병리소견이다.


Tip

거대세포성 동맥염 = 관자동맥염 + 대동맥염 증후군이라고 정의하는 사람도 있지만 시험에 대비해서는,

거대세포동맥염 = 관자동맥염
타카야스동맥염 = 대동맥염 증후군

이라고 기억해 두면 편리하다.

혈관염(vasculitis) 개념 (해부 병태생리로 이해하는 SIM 통합내과학 8 : 결합조직질환,도서출판 정담)

 

 

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